Сексуальность
Шрифт:
Внутренние репродуктивные структуры: Отсутствие нормального состава как мужских, так и женских внутренних структур
Наружные половые органы: Нормальные женские
Способность к продолжению рода: Стерильны
Вторичные половые признаки: В период полового созревания имеет место развитие грудных желез и появление других признаков, но менструации не начинаются
Гендерная идентичность: Женская
Внутриутробно андрогенизированные женщины
Хромосомный пол: 46, XX
Гонадный пол: Яичники
Внутренние репродуктивные структуры: Нормальные женские
Наружные половые органы: Амбивалентные (как правило, более напоминающие мужские, чем женские)
Способность
Вторичные половые признаки: Нормальные женские (индивидам с дисфункциями надпочечниковых желез может назначаться кортизон с целью предотвращения маскулинизации)
Гендерная идентичность: Женская, однако имеет место глубокая неудовлетворенность своей женской гендерной идентичностью; склонность к традиционно мужским занятиям
Мужчины, страдающие ДГТ-недостаточностью
Хромосомный пол: 46, XY
Гонадный пол: Неопустившиеся яички при рождении; опускаются в период полового созревания
Внутренние репродуктивные структуры: Присутствуют семенные пузырьки и эякуляторный канал, однако отсутствует простата; отчасти формируется вагина
Наружные половые органы: Амбивалентные при рождении (более напоминают женские, чем мужские); в период полового созревания имеет место маскулинизация
Способность к продолжению рода: Вырабатывают полноценную сперму, но не способны к оплодотворению
Вторичные половые признаки: Женские до наступления периода полового созревания; затем имеет место маскулинизация
Гендерная идентичность: В период полового созревания гендерную идентичность трудно определить (за недостатком данных); около 90 % принимают традиционные мужские роли в период полового созревания
Аномалии половых хромосом
Сбои иногда происходят на самом первичном уровне формирования биологического пола. Так, возможно рождение индивидов с несколькими (или одной) лишними половыми хромосомами либо с неполным набором хромосом. Учеными было зарегистрировано более 70 случаев аномальных наборов половых хромосом (Levitan & Montagu, 1977). Эти нарушения, возможно, связаны с различными физическими, медицинскими или поведенческими воздействиями. Мы рассмотрим два наиболее детально изученных случая.
Синдром Тернера
Синдром Тернера представляет собой относительно редкое нарушение, характеризующееся присутствием только одной, а именно X-хромосомы. Данное нарушение, по подсчетам специалистов, встречается приблизительно у одной из 2000 рождающихся живыми девочек (Gravholt et al., 1998). Этот синдром является результатом аномалий яйцеклетки, содержащей 22 автосомы и не включающей при этом половой хромосомы, оплодотворенной сперматозоидом, несущим X-хромосому. (Такая же яйцеклетка, оплодотворенная сперматозоидом, несущим Y-хромосому, не выживает.) В результате число хромосом в оплодотворенной яйцеклетке составляет 45, а не соответствующее норме 46. Такая комбинация половых хромосом получила обозначение XO. У индивидов, обладающих таким набором хромосом, развиваются нормальные наружные женские половые органы, а потому они считаются женщинами. Однако их внутренние репродуктивные структуры не развиваются полностью. Так, к примеру, яичники либо отсутствуют, либо представлены лишь фрагментами волокон соответствующих тканей. У женщин, страдающих синдромом Тернера, в период полового созревания не развиваются грудные железы (без специального гормонального лечения), а также не начинается менструальный цикл. Кроме того, они стерильны (не способны к размножению). В зрелом возрасте женщины, страдающие данным нарушением, как правило, отличаются крайне низким ростом (Gravholt et al., 1998).
Синдром Тернера. Относительно редкое нарушение, характеризующееся присутствием только одной непарной X-хромосомы (XO). Индивиды, страдающие этим нарушением, имеют нормальные женские наружные половые органы, однако их внутренние репродуктивные структуры не развиваются полностью.
Поскольку при синдроме Тернера гонады отсутствуют либо недостаточно развиты, из-за чего наблюдается недостаток половых гормонов, формирование гендерной идентичности происходит
Синдром Кляйнфелтера
Значительно более распространенным среди людей с нарушением половых хромосом является синдром Кляйнфелтера. Данное нарушение, по оценкам специалистов, встречается приблизительно у одного из 500 рождающихся живыми мальчиков (Kruse et al., 1998). Оно является результатом аномалий яйцеклетки, содержащей 22 автосомы и две X-хромосомы, оплодотворенные сперматозоидом, несущим Y-хромосому, так что новорожденный имеет набор хромосом XXY. Несмотря на присутствие как комбинации XY, характерной для нормальных мужчин, так и комбинации XX, характерной для нормальных женщин, индивиды, страдающие синдромом Кляйнфелтера, анатомически являются мужчинами. Этот факт подтверждает точку зрения, что присутствие Y-хромосомы является фактором, запускающим процесс формирования мужских структур. Однако присутствие лишней женской половой хромосомы препятствует дальнейшему развитию этих структур. Поэтому мужчины, страдающие синдромом Кляйнфелтера, как правило, стерильны и имеют недоразвитые пенис и мошонку. Сексуальное влечение у них часто проявляется очень слабо или отсутствует (Money, 1968; Rabock et al., 1979). Это, вероятно, по крайней мере отчасти, связано с недостатком выработки гормонов яичками.
Синдром Кляйнфелтера. Нарушение, характеризующееся присутствием двух Х-хромосом и одной Y-хромосомы (XXY), в результате чего страдающие данным нарушением индивиды имеют недоразвитые мужские наружные половые органы.
Мужчины, страдающие синдромом Кляйнфелтера, как правило, отличаются высоким ростом и несколько женственными физическими характеристиками. У них может наблюдаться развитие грудных желез и округлых форм тела. Лечение тестостероном в подростковом возрасте может способствовать повышению полового влечения (Kolodny et al., 1979). Эти индивиды обычно идентифицируют себя как мужчин, однако у них нередко наблюдается определенная степень амбивалентности гендерной идентичности (Mandoki et al., 1991).
Расстройства, воздействующие на пренатальные гормональные процессы
Амбивалентные половые признаки, связанные с псевдогермафродизмом, могут являться также результатом генетически обусловленных биологических сбоев, вносящих изменения в пренатальные гормональные процессы. Мы рассмотрим три примера расстройств, вызванных гормональными нарушениями.
Синдром андрогенной невосприимчивости
Результатом крайне редко встречающегося генетического дефекта является нарушение, известное как синдром андрогенной невосприимчивости (САН), называемый также тестикулярным синдромом феминизации. В результате этого нарушения клетки нормального по составу хромосом мужского плода оказываются невосприимчивыми к андрогенам (Ahmed et al., 1999; Clarnette et al., 1997). Результатом является феминизация пренатального развития, так что новорожденные имеют внешне нормальные женские половые органы и неглубокую вагину. Неудивительно, что страдающих САН новорожденных идентифицируют как девочек и воспитывают соответствующим образом. Аномалия часто обнаруживается только в подростковом возрасте, при обращении к врачу в связи с тем, что у девушки не начинаются менструации. Исследование 10 страдающих САН индивидов показало, что во всех случаях, за исключением одного — когда ребенок воспитывался в неблагополучной семье, у исследуемых лиц формировалась женская гендерная идентичность и соответствующие манеры поведения (Money et al., 1968). Другие исследования также свидетельствуют о том, что страдающие САН индивиды, как правило, идентифицируют себя как женщин и проявляют традиционно женские формы поведения (Hines & Collaer, 1993; Money, 1994a). Мы можем сделать вывод, что эти данные подтверждают значимость социального научения в формировании гендерной идентичности.